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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

山东省第十三届人大一次会议以来 218件代表议案获有效处理******

  中新网济南1月12日电(吕妍)山东省第十四届人民代表大会一次会议新闻发布会12日在济南召开。记者现场获悉,山东省第十三届人民代表大会第一次会议以来,该省人大代表围绕全省各方面工作提出议案218件、建议4756件,总量大幅增长,分别是上一届的4倍和2倍,代表们提出的218件议案均得到有效处理。

  山东省第十四届人大一次会议议案组组长、省人大常委会人事代表工作委员会主任牛保平表示,从代表议案处理情况看,山东省人大常委会及各有关专门委员会将代表议案处理纳入重要议事议程,与立法、监督、调研等工作紧密结合、同步推进,代表们提出的218件议案均得到有效处理。

  牛保平称,218件议案中的72件议案涉及40个立法项目,已经审议通过,比如常委会制定的优化营商环境、人才发展促进、红色文化保护传承、公共法律服务等地方性法规,大量采纳和吸收了代表所提议案中的合理化建议。27件议案涉及的监督项目也通过执法检查、专题询问、专题调研等形式,积极予以推进落实,并邀请提出议案的代表广泛参与有关活动,努力做到民有所呼、我有所应。

  牛保平说,从代表建议办理情况看,代表所提问题当年内得到解决的达到40%。“代表建议的高质量办理,得益于山东省人大常委会及‘一府一委两院’做了大量卓有成效的工作。”

  牛保平介绍,山东省人大常委会每年听取审议代表建议办理情况报告,常委会重点督办的200余件代表建议办结率、沟通率、满意度均达到100%。“一府一委两院”每年召开专题会议,安排部署办理工作,在更高层次上推动代表建议落实落地。

  此外,在依托代表建议信息化办理平台强化日常调度督促的同时,山东省人大常委会探索建立了常委会领导重点督办、专门委员会归口督办、省委省政府督查办协同督办、代表工作部门常态督办、人大代表参与督办、承办单位内部督办的“大督办”工作机制,以多层次、全过程的督办体系,打通代表建议落实“最后一公里”。

  山东省十四届人大一次会议副秘书长、省人大常委会副秘书长、办公厅主任刘治敏在发布会上介绍说,山东省第十四届人民代表大会第一次会议将于1月13日上午在济南开幕,1月18日上午闭幕,会期5天半。会议共有15项议程,涉及听取和审议山东省人民政府工作报告,听取和审议山东省人民代表大会常务委员会工作报告,听取和审议山东省高级人民法院工作报告,听取和审议山东省人民检察院工作报告等内容。(完)

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